Linfoma não Hodgkin

O linfoma é um câncer do sangue, assim como a leucemia. Entretanto, enquanto a leucemia tem origem na medula óssea, o linfoma surge no sistema linfático, uma rede de pequenos vasos e gânglios linfáticos, que é parte tanto do sistema circulatório, como do sistema imune. O sistema coleta e redireciona para o sistema circulatório um líquido claro, chamado linfa, e contém células de defesa (glóbulos brancos), chamadas linfócitos. Também fazem parte desse sistema os gânglios linfáticos, também chamados de nódulos linfáticos ou linfonodos, e órgãos como timo, baço e amígdalas, todas as estruturas envolvidas na produção de linfócitos, o que inclui a medula óssea e o tecido linfático associado ao sistema digestivo. 

Há dois tipos de linfomas: linfoma de Hodgkin e linfoma não Hodgkin. Segundo estimativas do Instituto Nacional do Câncer (Inca), 10.180 novos casos de linfomas não Hodgkin devem ser diagnosticados no País este ano, sendo 5.370 em homens e 4.810 em mulheres.

Os linfomas não Hodgkin são divididos em três tipos, de acordo com o tipo de célula que atingem: linfomas de células B (ou linfócitos B), linfomas de células T (ou de linfócitos T) e linfomas de células NK (células natural killer ou exterminadoras naturais). Os linfomas de células B são os mais comuns, respondendo por 85% dos casos de linfomas não Hodgkin.

Eles também podem ser classificados pela rapidez com que se disseminam:

Linfomas de baixo grau 

Linfoma de zona marginal nodal: é raro e costuma surgir em mulheres mais velhas. Ele tende a ficar restrito aos gânglios linfáticos, embora possa atingir também a medula óssea. Ele tem progressão lenta e muitos pacientes são curados quando ele descoberto em seus estágios iniciais.

Linfoma de zona marginal extranodal do tipo MALT: é o linfoma mais comum e tem origem fora dos gânglios linfáticos; por isso, é chamado de “extranodal”. Esse tipo de linfoma tende a começar no estômago e está relacionado à infecção por Helicobacter pylori, a mesma bactéria que causa úlcera, mas também pode aparecer no pulmão, na tireoide, nas glândulas salivares e nos tecidos em volta do olho. É um linfoma de progressão lenta e a maioria dos pacientes tem cerca de 60 anos. É curável em seus estágios iniciais.

Linfoma folicular: é raro em pessoas jovens e costuma afetar pacientes na faixa dos 60 anos. Ele é chamado de folicular porque tende a crescer em círculos no interior dos gânglios linfáticos. Os linfomas foliculares tendem a ter progressão lenta, reagem bem ao tratamento, mas dificilmente são curados. Por isso, o paciente recebe acompanhamento médico até que esse linfoma comece a provocar alterações evidentes. Cerca de 30% desses linfomas se tornam linfoma difuso de grandes células B, com o passar do tempo.

Linfoma de células do manto: representa 5% do total de casos e é mais frequente em homens na faixa dos 60 anos. Ele atinge gânglios linfáticos, medula e baço e é difícil de tratar, embora não tenha progressão rápida. Os tratamentos modernos são mais agressivos que os do passado e mais eficazes, aumentando as chances de sobrevida do paciente.

Linfomas de grau intermediário

Linfoma difuso de grandes células B: representa 30% dos linfomas não Hodgkin e é o mais comum entre eles. Ele pode atingir pessoas de qualquer idade, mas é mais frequente em pessoas de mais idade. O linfoma difuso de grandes células B começa como uma massa de crescimento rápido em órgãos como intestinos, ossos, cérebro, medula ou em um gânglio linfático, mas reage bem ao tratamento, tanto que 75% dos pacientes deixam de apresentar sintomas após a terapia inicial e metade deles fica curada.

Linfoma mediastinal de grandes células: é um linfoma que costuma atingir mulheres (60% dos casos) jovens, na faixa dos 30 anos. Ele começa no mediastino, que é a cavidade central do tórax, onde fica o coração, e pode causar problemas respiratórios, porque pressiona a traqueia. Tem crescimento rápido, mas responde bem ao tratamento, sendo que metade dos pacientes é curada.

Linfoma anaplásico de grandes células: é mais comum em jovens, incluindo crianças, mas também ocorre em pessoas mais velhas. Ele começa nos gânglios linfáticos e pode atingir a pele. Tem crescimento rápido e grandes chances de cura com quimioterapia agressiva.

Linfomas de alto grau

Linfoma de Burkitt: é um linfoma de progressão muito rápida e 90% dos pacientes são homens na faixa dos 30 anos de idade. A quimioterapia agressiva cura metade dos pacientes.

Linfoma linfocítico de pequenas células e linfoma linfocítico crônico: ambos têm o mesmo tratamento e têm em comum a presença de células chamadas de linfócitos pequenos. A diferença é que no linfoma linfocítico de pequenas células as células doentes se concentram nos gânglios linfáticos e no baço, enquanto no linfoma linfocítico crônico elas estão presentes no sangue e na medula óssea. Ambos têm progressão lenta.

Os sintomas dos linfomas não Hodgkin variam de pessoa para pessoa e incluem:

  • Inchaço indolor dos gânglios linfáticos da virilha, axilas e pescoço
  • Suores noturnos intensos, com ou sem febre
  • Febre
  • Erupção cutânea avermelhada, disseminada pelo corpo
  • Náusea, vômitos ou dor abdominal
  • Perda de peso inexplicável
  • Cansaço
  • Coceira
  • Tosse ou dificuldade para respirar
  • Dor de cabeça e dificuldade de concentração

As formas mais agressivas dos linfomas não Hodgkin podem ter estes e outros sintomas, que incluem:

  • Dor no pescoço, nos braços ou no abdome
  • Dificuldade para respirar
  • Fraqueza nos braços e/ou nas pernas
  • Confusão mental

FATORES DE RISCO

Alguns fatores aumentam o risco de desenvolver câncer, mas isso não quer dizer que você vai ter linfoma não Hodgkin. Os pesquisadores ainda não sabem exatamente o que causa esse tipo de linfoma, mas alguns fatores de risco estão associados à doença.

Sexo: o linfoma não Hodgkin é um pouco mais frequente em homens do que em mulheres.

Bactérias e vírus: a lista inclui o vírus de Epstein-Barr, o HIV e o HTLV (vírus linfotrópico da célula humana) e a bactéria Helicobacter pylori.

Imunossupressão e imunodeficiência: além de portadores do HIV, pessoas que se submeteram a transplantes e tomam drogas imunossupressoras também têm risco maior. Crianças que nascem com síndromes congênitas, como síndrome de Wiskott-Aldrich, ataxia telangectasia e síndrome de Bloom, que causam imunodeficiência, também têm risco aumentado.

Doenças autoimunes: em doenças autoimunes, como artrite reumatoide, lúpus eritematoso e doença celíaca, por exemplo, o sistema imune vê o próprio organismo como inimigo e ataca seus tecidos como se fossem vírus ou bactérias. Esse sistema imune hiperativo pode fazer com que os linfócitos se dividam e proliferem mais que o normal, o que pode aumentar o risco de linfomas.

O diagnóstico de linfoma não Hodgkin é feito por meio de biópsia excisional do gânglio linfático, isto é, a remoção do nódulo comprometido e sua análise ao microscópio. As células do linfoma também serão analisadas para determinar de que tipo de linfoma não Hodgkin se trata. Uma punção/biópsia de medula também pode ser necessária. As amostras também podem ser submetidas a uma série de testes para verificar se há alterações nos cromossomos.
Os exames por imagem podem incluir raio-X, tomografia, ressonância magnética e PET-CT.

ESTADIAMENTO

O estadiamento é uma forma de classificar a extensão do tumor e se, ou quanto, ele afetou outros órgãos. O sistema de estadiamento dos linfomas não Hodgkin é a Classificação de Lugano, que usa algarismos romanos e vai de I a IV. A letra E (de Extensão) é acrescentada se o linfoma é encontrado em órgão fora do sistema linfático e a letra S indica que a doença alcançou o baço.

Estágio I

O linfoma é encontrado em apenas uma área de um gânglio linfático ou em apenas uma área de um órgão do sistema linfático (I); OU
O linfoma é encontrado em apenas uma área de um único órgão fora sistema linfático (IE).

Estágio II

O linfoma está em dois ou mais grupos de gânglios linfáticos do mesmo lado (acima ou abaixo) do diafragma. Isso pode incluir gânglios linfáticos das axilas e pescoço, mas não a combinação de gânglios aumentados nas axilas e virilha; OU
O linfoma é encontrado em um grupo de linfonodos e atingiu um órgão próximo (IIE). Pode também ter atingido outros grupos de gânglios linfáticos do mesmo lado do diafragma.

Estágio III

O linfoma é encontrado nas áreas de gânglios linfáticos acima e abaixo do diafragma; OU
O linfoma pode ter alcançado área ou órgão ao lado dos gânglios linfáticos (IIIE), o baço (IIIS) ou os dois (IIISE).

Estágio IV

O linfoma se disseminou para um órgão que não pertence ao sistema linfático e não está perto do gânglio linfático; OU
O linfoma se espalhou para a medula, a pleura, o fígado ou o cérebro.

Doença volumosa: são os tumores no tórax que ocupam pelo menos 1/3 da largura da caixa torácica ou têm mais de 10 cm de diâmetro. É indicada pela letra X.

O tratamento dos linfomas não Hodgkin depende de vários fatores como tipo do linfoma, estágio da doença, sintomas e o estado de saúde geral do paciente, além de sua idade. A quimioterapia é o tratamento-padrão da doença. A radioterapia também pode ser utilizada, tanto nos estágios iniciais como para alívio de sintomas, como dor, por exemplo, mas raramente é o único tratamento dado aos pacientes. Outra opção disponível atualmente é o arsenal da imunoterapia, que inclui as chamadas terapias-alvo, que bloqueiam os mecanismos que as células cancerosas utilizam para se reproduzir e se disseminar. O transplante de células-tronco (ou transplante de medula) é também uma opção para pacientes com linfomas não Hodgkin.

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