Pacientes e Tudo Sobre o Câncer

Cérebro e SNC Infantil

Diferenças entre câncer adulto e câncer infantil

É importante que o tratamento das crianças e adolescentes com câncer de cérebro e medula espinhal seja feito em centros especializados, porque tanto eles quanto suas famílias têm necessidades especiais. Centros especializados, como o do A.C.Camargo Cancer Center, contam com oncopediatras, especialistas em neurocirurgia oncológica e radioterapia, além de enfermeiras, todos treinados para lidar com crianças. Essas equipes incluem ainda psicólogos, nutricionistas, fisioterapeutas e pessoal especializado em cuidados paliativos e no acompanhamento da criança em desenvolvimento ao longo dos anos, após o tratamento.

O câncer em crianças e adolescentes é raro e, nos Estados Unidos, por exemplo, responde por 1% do total de casos de doença. Por aqui, ele é igualmente raro e apenas um entre 600 crianças e adolescentes vai desenvolver a doença, mas é importante ressaltar que é o mais comum dos tumores para essa faixa de idade. Os tipos de câncer que aparecem em crianças e adolescentes são diferentes dos que acometem os adultos.

O que é

Tumores cerebrais são massas de células alteradas, do próprio cérebro, que crescem sem controle. Na maioria das outras partes do corpo, é fundamental distinguir tumores benignos dos malignos (que podem se disseminar). No caso dos tumores de cérebro e medula espinhal, porém, isso não é tão relevante, pois esses tumores surgem em áreas tão importantes que podem causar sérios danos, mesmo não sendo malignos e não oferecendo risco de disseminação. À medida que crescem, mesmo os chamados tumores ?benignos? podem comprimir ou comprometer o tecido cerebral, provocando problemas sérios e até a morte.

Ainda assim, tumores do cérebro e sistema nervoso central podem ser definidos como "malignos" ou "agressivos" quando se desenvolvem rapidamente e se espalham pelo cérebro.

Sistema nervoso central (SNC) é o termo médico que designa o cérebro e a medula espinhal. Os tumores de sistema nervoso central de adultos e crianças geralmente se desenvolvem em áreas diferentes, a partir de diferentes tipos de células e podem ter tratamentos e prognósticos diferentes.

O cérebro é o centro do pensamento, memória e emoção, bem como centro de controle de vários processos orgânicos. A medula espinhal e os nervos da cabeça, chamados nervos cranianos, levam e recebem mensagens transmitidas entre o cérebro e o resto do corpo. Essas mensagens nervosas dizem aos músculos quando e como se mover, transmitem as informações coletadas pelos nossos sentidos e ajudam a coordenar o funcionamento de nossos órgãos internos.

O cérebro fica dentro de um conjunto de ossos resistentes, o crânio, que o protege. Da mesma forma, a medula espinhal é protegida pelos ossos da coluna vertebral. O cérebro e a medula espinhal são envolvidos e rodeados pelo líquido cefalorraquiano, que é produzido nas cavidades do cérebro chamadas ventrículos. Os ventrículos, bem como os espaços em torno do cérebro e da medula espinhal, são ocupados pelo líquido cefalorraquiano.

O cérebro e a medula espinhal são as duas principais partes do sistema nervoso central.

As principais áreas do cérebro incluem os hemisférios cerebrais, os gânglios basais, o cerebelo e tronco cerebral. Cada uma dessas partes tem uma função específica. Tumores de diferentes partes do sistema nervoso central afetam diferentes funções e causam diferentes sintomas. Além disso, tumores em diferentes partes do SNC necessitam de diferentes tratamentos e têm diferentes prognósticos.

Em crianças com menos de 3 anos, é difícil dizer que parte do cérebro é afetada nos estágios iniciais da doença. Crianças muito pequenas nem sempre apresentam os sintomas usuais produzidos por aquela determinada parte do cérebro como nos adultos. Muitas vezes, os sintomas não são específicos: irritabilidade, choro, falta de apetite e dificuldades de alimentação ou vômitos.

Os dois hemisférios cerebrais controlam o raciocínio, pensamento, emoção e linguagem. Além disso, comandam os movimentos musculares voluntários (como jogar bola, caminhar, mascar chicletes) e recebem as informações sensoriais, como visão, audição, olfato, paladar, tato e dor.

Os sintomas causados por um tumor em um hemisfério cerebral vão depender de sua localização. Os sintomas mais comuns incluem:

  • convulsões
  • problemas na fala
  • mudanças de humor, como depressão
  • mudança de personalidade, como apatia
  • dormência, fraqueza ou paralisia de parte do corpo
  • alterações na visão, audição e sensações

O cerebelo controla a coordenação dos movimentos. Tumores do cerebelo causam perda da coordenação para caminhar, dificuldade em movimentos delicados de braços e pernas, e mudanças no ritmo da fala.

O tronco cerebral contém feixes nervosos longos que transportam sinais para controle de músculos e sensações. Nervos cranianos têm importante papel nos sentidos do olfato, visão, audição, paladar e controlam os músculos da face, língua e pescoço. A maioria dos nervos cranianos tem origem no tronco cerebral. Centros especiais do tronco cerebral comandam a respiração, batimento cardíaco e o estado de vigília.

Tumores nessa área crítica do cérebro provocam fraqueza, rigidez muscular ou problemas de sensibilidade, de audição, dos movimentos dos globos oculares e da face, ou de deglutição. Visão dupla é um dos primeiros sintomas de tumores no tronco cerebral, bem como a perda da coordenação ao caminhar. Como os tumores do tronco cerebral costumam se misturar com as células nervosas normais, praticamente é impossível remover esses tumores cirurgicamente.

Da mesma forma que o tronco cerebral, a medula espinhal também contém feixes nervosos bem longos que levam sinais que controlam músculos, sensações, além da bexiga e dos intestinos. Tumores da medula espinhal podem provocar fraqueza, paralisia ou dormência; por ser estreita, com menos de 2,5 cm de largura, os tumores que surgem na medula espinhal geralmente causam sintomas que afetam os dois lados do corpo, como, por exemplo, fraqueza ou dormência em ambas as pernas. Isso os distingue dos demais tumores cerebrais, cujos sintomas afetam apenas um lado do corpo. Além disso, a maioria dos tumores da medula espinhal aparece abaixo do nível do pescoço, abaixo da região das raízes nervosas que controlam os braços, e só afetam os movimentos e sensações da bexiga, dos intestinos e dos membros inferiores.

Tumores podem surgir também nos nervos cranianos. O tumor de nervo craniano mais comum em crianças é o glioma óptico, que acomete o nervo óptico (na verdade uma extensão do tecido cerebral que vai até o olho), causando cegueira. Tumores que surgem em outros nervos cranianos podem causar perda de audição (nervo auditivo) em um ouvido ou ambos, paralisia facial (nervo facial) ou dor ou dormência na face (nervo trigêmeo). Tumores do sistema nervoso periférico (partes do sistema nervoso que não sejam o cérebro ou medula espinhal) costumam provocar dormência ou dor na área para onde vai este nervo, perda de sensação na área controlada por aquele nervo, bem como fraqueza dos músculos controlados por ele.

Tipos de células e tecidos do cérebro e medula espinhal

O cérebro contém diferentes tipos de tecido e células. É importante entender quais são, porque diferentes tipos de tumores podem ter origem nessas células e tecidos, com diferentes prognósticos e tratamentos.

Neurônios: são as células mais importantes do cérebro. Eles enviam sinais (impulsos nervosos) através de longas extensões chamadas axônios, que podem ser curtos (no cérebro) ou medir até 90 cm (na medula espinhal). Os impulsos elétricos enviados pelos neurônios determinam todas as funções do cérebro e medula espinhal, tais como pensamento, memória, emoção, fala e movimento muscular. Ao contrário da maioria dos demais tipos de células, que podem crescer e se dividir para repor células perdidas por danos ou doença, os neurônios param de se dividir um ano após o nascimento, com raríssimas exceções. O câncer originado de neurônios é extremamente raro, mas eles podem ser danificados por tumores que surgem em suas proximidades.

Células da glia: são as células que mais comumente dão origem a tumores, genericamente chamados de gliomas. Há três tipos de células da glia: astrócitos, oligodendrócitos e células ependimárias. Um quarto tipo chamado micróglia faz parte do sistema imunológico e não é, em origem, célula glial. As células gliais normais crescem e se dividem lentamente, funcionando como suporte para as demais células do cérebro, e continuam a se multiplicar até a criança ter 5 anos. Nessa fase, o cérebro atinge suas dimensões máximas e volume que vai manter ao longo de sua vida.

Astrócitos: esse tipo de célula da glia ajuda a sustentar e a nutrir os neurônios. Quando o cérebro sofre algum dano, os astrócitos formam tecido de cicatrização que ajuda a reparar o ferimento.

Oligodendrócitos: são células que fabricam mielina, substância que reveste e isola os axônios do cérebro e medula espinhal e, desta forma, ajudam os neurônios a transmitir impulsos elétricos através dos axônios.

Células ependimárias: essas células revestem os ventrículos da região central do cérebro e da medula espinhal por onde circula o líquor.

Micróglias: representam de 10% a 20% da população total de células gliais do cérebro e funcionam como as células de defesa do sistema nervoso central.

Células da neuroectoderme: são células primitivas, provavelmente remanescentes de células embrionárias, encontradas em todo o cérebro. O meduloblastoma, que se desenvolve no cerebelo, é o tumor mais comum que surge a partir dessas células.

Meninges: o revestimento mais externo do cérebro e da medula espinhal é feito por um tecido especializado, as meninges, que ajudam a formar os espaços por onde circula o líquido cefalorraquiano.

Plexo coróide: é um tecido presente no interior dos ventrículos e que produz líquor, que nutre e protege o cérebro.

Pituitária (ou hipófise) e hipotálamo: a pituitária não é parte do cérebro, embora esteja a ele conectada. Trata-se de uma glândula endócrina (isto é, produtora de hormônios) que fica na base do cérebro. O hipotálamo é a região do cérebro logo acima da pituitária. Ambos os tecidos ajudam a regular a atividade de várias outras glândulas. Eles controlam, por exemplo, a produção de hormônio tireoideano (isto é, da tireóide), a produção e liberação de leite e a produção de hormônios sexuais nos testículos e ovários. Eles também produzem hormônio do crescimento, que faz o corpo crescer, e vasopressina, que regula o equilíbrio hídrico nos rins.

O crescimento de tumores na hipófise ou hipotálamo, ou perto deles, bem como cirurgia e/ou radioterapia nessa área, podem interferir com essas funções. Conseqüentemente, uma criança pode ficar com baixos níveis de um ou mais hormônios, necessitando fazer reposição hormonal para corrigir a deficiência.

Glândula pineal: ela não é exatamente parte do cérebro. É, na verdade, uma glândula endócrina situada entre os dois hemisférios cerebrais. Sua função provavelmente é produzir melatonina, um hormônio que responde a mudanças na luz.

Barreira hemato encefálica: ao contrário da maioria dos órgãos, existe uma barreira que funciona como um filtro entre o sangue e os tecidos do sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal), que impede muitas drogas de alcançar o cérebro, inclusive a maioria dos quimioterápicos que matam células cancerosas; no entanto, alguns quimioterápicos podem atravessar essa barreira para tratar alguns tumores malignos.

Tipos de tumores de cérebro e medula espinhal

Tumores que têm origem em outros órgãos, como nas mamas ou nos pulmões, e então atingem o cérebro são chamados metastáticos ou tumores cerebrais secundários, e os que têm origem no cérebro são os tumores cerebrais primários. Esta distinção é importante porque tumores cerebrais primários e secundários exigem tratamentos diferentes.

Em crianças, metástases para o cérebro são mais raras que tumores cerebrais primários. Ao contrário de outros tipos de câncer, os tumores de cérebro e medula espinhal raramente se espalham para outros órgãos; causam graves problemas porque se disseminam localmente e destroem o tecido sadio.

Tumores Cerebrais Primários

Gliomas: não é um tipo específico de câncer, mas uma categoria geral que inclui glioblastoma multiforme (GBM), tumor neuroectodérmico primitivo (PNET), astrocitoma anaplásico, astrocitomas, oligodendrogliomas, ependimomas, gliomas do tronco cerebral e gliomas ópticos. Como o termo glioma é bastante usado nas discussões sobre tumores cerebrais, ele é definido neste documento para esclarecimento.

Tumores podem surgir em qualquer tipo de tecido ou célula do cérebro e medula espinhal, sendo que alguns podem se originar de vários tipos de células. Os astrocitomas são os tumores de cérebro e medula espinhal mais comuns em crianças. O segundo tipo mais comum são os tumores neuroectodérmicos primitivos (23% dos casos) e o terceiro são outros tipos de gliomas, tais como os gliomas de tronco cerebral (15%). Os ependimomas vêm em seguida, totalizando 4% dos casos. Os demais são consideravelmente raros e respondem por apenas 3% dos casos.

Astrocitoma: a maioria dos tumores cerebrais tem origem em células chamadas astrócitos, uma espécie de célula da glia e são chamados astrocitomas, que representam metade dos tumores cerebrais infantis. Muitos deles não podem ser curados porque se disseminam amplamente e se misturam com o tecido cerebral sadio, sendo chamados de astrocitomas infiltrativos ou difusos; às vezes, astrocitomas infiltrativos podem se disseminar ao longo do fluxo do líquor, mas é muito raro que o façam para além do cérebro e medula.

Astrocitomas infiltrativos são divididos em astrocitomas de alto grau ou baixo grau de malignidade, sendo este último o de crescimento mais lento e o mais comum em crianças. Os astrocitomas anaplásicos e os glioblastomas têm desenvolvimento acelerado, crescimento rápido e são considerados astrocitomas de alto grau de malignidade.

Alguns tipos de astrocitomas têm prognóstico particularmente bom, como os astrocitomas juvenis pilocíticos e os astrocitomas subependimais de células gigantes.

O astrocitoma juvenil pilocítico ocorre principalmente no cerebelo, mas pode se desenvolver também em nervo óptico, hipotálamo, cérebro e outras áreas.

O astrocitoma subependimal de células gigantes ocorre na parede dos ventrículos e quase sempre está associado à esclerose tuberosa, uma doença genética que também pode causar epilepsia, retardo mental e tumores de pele e rins.

Também têm bom prognóstico certos tumores de origem mista, neuronal e glial, que acometem crianças e jovens, mas raramente atingem adultos de mais idade. Entre esses tumores estão o xantoastrocitoma pleomórfico e o tumor neuroepitelial disembrioplásico. Embora pareçam malignos ao exame microscópico, tais tumores são relativamente benignos e a maioria é curada apenas com cirurgia.

Oligodendrogliomas: são tumores que se originam de células da glia chamadas oligodendrócitos. Eles se espalham ou infiltram de maneira semelhante aos astrocitomas e, na maioria dos casos, não podem ser completamente removidos por cirurgia. Um número reduzido de oligodendrogliomas, porém, está associado a 30 a 40 anos de sobrevida. Oligodendrogliomas podem se disseminar ao longo do fluxo do líquido cefalorraquiano, mas raramente atingem órgãos fora do sistema nervoso central.

Glioma óptico: são tumores de baixo grau de malignidade e costumam estar associados a uma doença genética, a neurofibromatose tipo 1. Atingem o nervo óptico, sendo que algumas vezes podem ser tratados com cirurgia. Em outras situações, quimio e radioterapia podem ser necessárias; raramente são letais, mas podem causar considerável perda de visão.

Ganglioglioma: esse tumor contém neurônios maduros e células de glia. Tem alto índice de cura cirúrgica ou com cirurgia aliada à radioterapia.

Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNETs): Cerca de 25% dos tumores cerebrais infantis pertencem a este grupo, muito raro em adultos. Quando surgem no cerebelo, são chamados meduloblastomas. São tumores que se desenvolvem rapidamente e podem se disseminar ao longo da medula espinhal e meninges, mas têm tratamento. Cerca de 50% dos casos são curados por cirurgia e radioterapia, algumas vezes com quimioterapia também. Cerca de 15% dos tumores cerebrais infantis são meduloblastomas.

Tumores neuroectodérmicos primitivos são chamados pineoblastomas quando ocorrem na glândula pineal. Outras formas de tumores neuroectodérmicos primitivos têm crescimento rápido e freqüentemente se disseminam ao longo do fluxo do líquor. O prognóstico para os pineoblastomas não é tão bom quanto para os meduloblastomas.

Ependimomas: Cerca de 10% dos tumores cerebrais infantis são ependimomas. Eles se desenvolvem a partir das células ependimárias que revestem os ventrículos ou o canal central da medula espinhal. Ependimomas podem bloquear o fluxo do líquido cefalorraquiano, provocando acúmulo exagerado de líquor nos ventrículos, um quadro chamado hidrocefalia. Ao contrário de astrocitomas e oligodendrogliomas, ependimomas geralmente não se disseminam nem se infiltram no tecido cerebral normal; como resultado, alguns - mas nem todos - ependimomas podem ser removidos e curados com cirurgia. Ependimomas de medula espinhal têm as maiores chances de cura cirúrgica. Ependimomas podem se disseminar ao longo do fluxo do líquor, mas não se espalham para além do cérebro e da medula espinhal.

Tumores do plexo coróide: são tumores que aparecem no plexo coróide, no interior dos ventrículos cerebrais. Geralmente são benignos (papilomas do plexo coróide) e podem ser curados cirurgicamente; alguns, porém, são malignos (carcinomas do plexo coróide), com tratamento mais difícil e prognóstico desfavorável.

Craniofaringioma: esse tumor surge acima da hipófise e abaixo do cérebro. A maioria dos craniofaringiomas cresce bem próxima aos nervos ópticos, tornando difícil sua remoção cirúrgica, por causa de possíveis danos à visão da criança. Podem também comprimir a hipófise e o hipotálamo, causando problemas hormonais. Alguns são curados por cirurgia, outros exigem radioterapia.

Schwannoma (ou neurilemoma): esse tipo de tumor se origina nas células de Schwann que envolvem e isolam os nervos cranianos e outros nervos; geralmente, são benignos e se formam perto do cerebelo e no nervo acústico, responsável pela audição e pelo equilíbrio. Eles também podem aparecer nos nervos espinhais e comprimir a medula espinhal, causando fraqueza nos membros inferiores, perda sensorial e problemas no controle da bexiga e dos intestinos. São raros em crianças e, quando presentes em número maior que um, podem indicar a existência de uma síndrome familial hereditária de tumores chamada neurofibromatose.

Meningeoma: esse tumor surge nas meninges, o tecido que reveste a parte mais externa do cérebro e da medula espinhal; causam sintomas porque pressionam o cérebro ou a medula espinhal e são menos comuns nas crianças.

São benignos e geralmente podem ser curados com cirurgia; alguns, porém, crescem em áreas perigosamente próximas a estruturas vitais e não podem ser retirados por cirurgia. Meningeossarcomas são raros, malignos, e podem voltar várias vezes após a cirurgia ou, em casos raros, se espalhar para outras partes do corpo.

Cordoma: este tumor se origina no osso da parte de trás do crânio ou na extremidade inferior da coluna vertebral. Cordomas podem voltar diversas vezes ao longo de 10 ou 20 anos, causando danos neurológicos progressivos, mas geralmente não se disseminam para outros órgãos.

Tumores de células germinativas: esses tumores se desenvolvem a partir de células que normalmente formam óvulos nas mulheres e espermatozóides nos homens; durante o desenvolvimento embrionário normal, as células germinativas migram para os ovários ou testículos. Algumas vezes, porém, as células germinativas não migram adequadamente e algumas acabam em locais anormais, como o cérebro, dando então origem a tumores semelhantes aos que se formam nos ovários e testículos.

Tumores de células germinativas do sistema nervoso geralmente acometem crianças, a maioria na glândula pineal ou acima da hipófise. O mais comum desses tumores no sistema nervoso é o germinoma, que pode ser curado por radioterapia e, às vezes, quimioterapia. Outros tumores com origem nas células germinativas como o coriocarcinoma ou tumores do saco vitelino raramente são curados por cirurgia. Radioterapia e quimioterapia são usadas nesses casos, mas nem sempre controlam o tumor completamente. Às vezes, os tumores de células germinativas podem ser diagnosticados através da mensuração de certos compostos químicos presentes no sangue ou no líquor, chamados marcadores tumorais, sem a necessidade de biópsia.

Neuroblastoma: outro tipo de tumor das células nervosas, mas não do cérebro, é o neuroblastoma. É o terceiro tipo de câncer mais comum em crianças, raramente se desenvolve no cérebro e na medula espinhal e tende a aparecer nas células nervosas do abdome e tórax. É um câncer que costuma ser diagnosticado na infância e é discutido no documento Neuroblastoma.

Histórico médico e exames físicos

Se a criança apresenta sintomas que sugerem a existência de um tumor no sistema nervoso central, o médico deverá fazer o levantamento completo de seu histórico familiar e pedir ou fazer ele mesmo uma avaliação neurológica; se os resultados estiverem fora do padrão normal, novos exames devem ser pedidos e a criança encaminhada a um especialista.

Exames por imagem

Se o médico suspeita da presença de algum problema cerebral, deve pedir alguns exames por imagem, que fornecem dados detalhados de órgãos internos como o cérebro e a medula espinhal. Esses exames são analisados e avaliados por especialistas e quase sempre incluem tomografia e ressonância magnética, que mostram a presença de eventuais tumores cerebrais e fornecem sua localização exata.

Tomografia computadorizada (TC): a tomografia é uma série de imagens detalhadas feitas a partir de várias radiografias transversais do organismo. Essas imagens são feitas enquanto o equipamento gira em torno do paciente e, posteriormente, são combinadas por computador, produzindo uma imagem do cérebro; geralmente, depois que a primeira série de imagens é feita, o paciente recebe uma injeção intravenosa de contraste iodado, que ajuda a delinear melhor as estruturas internas do organismo, sendo feita outra série de imagens. Até pouco tempo atrás, esse era o melhor método de detecção de tumores cerebrais, mas a ressonância magnética tem se mostrado superior.

Tomografias demoram mais para ser feitas que uma radiografia convencional; em compensação, levam vantagem sobre a ressonância, especialmente quando se trata de crianças, pois demora menos tempo. A parte do corpo a ser examinada é posicionada no interior de um scanner, que envolve completamente a mesa em que o paciente fica deitado. O exame é indolor, mas alguns pacientes sentem um certo desconforto por permaneceram imóveis por vários minutos enquanto o procedimento é feito.

Ressonância magnética (RNM): A ressonância usa ondas de rádio e ímãs fortes em vez de raios-X. A energia das ondas de rádio é absorvida e depois liberada num padrão dado pelo tipo de tecido do corpo e certas doenças. Um computador analisa os dados e os transforma em imagens detalhadas. A ressonância não apenas produz imagens de secções transversais do corpo, como imagens longitudinais, paralelas ao comprimento; geralmente, um contraste chamado gadolínio é injetado por via intravenosa no paciente. A ressonância é particularmente útil para examinar o cérebro e a medula espinhal, sendo considerado o melhor método diagnóstico de tumores nessas áreas. O exame leva cerca de meia hora ou mais, é indolor, mas o paciente é colocado no interior de um cilindro, cuja superfície fica a poucos centímetros do rosto, o que dá sensação de claustrofobia em algumas pessoas, e pode assustar algumas crianças, que necessitam ser sedadas durante o procedimento.

Tomografia por emissão de pósitrons (PET): Esse exame cria uma imagem do cérebro a partir da injeção de uma forma radiativa de glicose. Ao contrário de outros exames que apenas fornecem imagens da forma e tamanho de estruturas internas do organismo, a PET fornece informação sobre a atividade metabólica. A glicose é absorvida em grande quantidade pelas células cancerosas, já que elas se dividem rapidamente e têm metabolismo acelerado; o equipamento avalia a rapidez com que o tumor consome açúcar e compara com o ritmo de consumo de açúcar do resto do cérebro. Em geral, tumores de alto grau usam mais açúcar que o cérebro normal e tumores de baixo grau usam menos. O exame também é útil durante ou após o tratamento com radioterapia, porque pode mostrar se as células cancerosas sobreviveram ou foram mortas pelo tratamento, já que células mortas não absorvem glicose. Quando a ressonância não apresenta resultados claros depois do tratamento, a PET pode distinguir entre tecido de cicatrização e um tumor que voltou.

Angiografia: é outro exame usado algumas vezes para avaliar tumores do cérebro e medula espinhal. Um contraste especial iodado é injetado nos vasos sanguíneos que irrigam a região do sistema nervoso central, permitindo que o médico visualize o suprimento sanguíneo de um tumor. Esse exame é particularmente útil para ajudar o especialista no planejamento de uma cirurgia, prestando-se também para diminuir a irrigação de tumores, por meio da embolização, que consiste na injeção de substâncias que funcionam como êmbolos ou "rolhas", que impedem a chegada do sangue ao tumor.

Biópsias

Exames por imagem podem sugerir a presença de um tumor de cérebro, mas só a remoção e análise de uma amostra de tecido, isto é, uma biópsia, pode fornecer um diagnóstico definitivo. Através da biópsia, o patologista pode definir se o tumor é benigno ou maligno (câncer) e classificar o tipo de tumor. Em alguns casos, a remoção de todo o tumor não é possível ou necessária; em vez disso, uma pequena amostra do tumor pode ser tudo o que é necessário para o diagnóstico e o planejamento do tratamento; o especialista opta, então, por uma biópsia estereotáxica. Depois de anestesiar a criança, o neurocirurgião posiciona a cabeça do paciente numa estrutura rígida que fornece ao cirurgião pontos de referência para direcionar a agulha de biópsia; com a ajuda de ressonância, o especialista define a localização do tumor; em seguida, perfura o crânio com uma broca e remove uma pequena porção de tecido usando uma agulha fina precisamente dirigida.

Essa amostra é examinada ao microscópico por um neuropatologista, que vai determinar qual o tipo de tumor presente, o que vai determinar a escolha do tratamento e as chances de sobrevivência.

Punção lombar: Nessa punção, uma agulha fina é introduzida entre os ossos da coluna vertebral lombar para remoção de líquor, que é analisado para ver se contêm células cancerosas; geralmente, a área é anestesiada antes da introdução da agulha. Embora o procedimento não seja doloroso, é desconfortável e crianças pequenas precisam ser imobilizadas ou sedadas para que o exame seja feito. Testes adicionais podem ser feitos no líquido, em busca de outros tipos de células cancerosas ou infecções do sistema nervoso central, bem como verificar a presença de substâncias químicas liberadas por alguns tumores de células germinativas, os marcadores tumorais. Nunca é demais ressaltar que a punção lombar só deve ser feita após o médico analisar a ressonância ou a tomografia e descartar hipertensão intracraniana.

Biópsia de medula: como alguns tumores (especialmente os meduloblastomas) podem se disseminar para além do sistema nervoso, em alguns casos o médico pode pedir um exame de medula óssea, que é feito através da inserção de uma agulha na parte de trás do osso pélvico, geralmente com anestesia local; isso é doloroso e a criança tem de ser imobilizada. A amostra é, então, examinada pelo patologista.

Exames de Sangue e Urina

Exames de sangue e urina podem ser realizados periodicamente, ao longo do tratamento, para verificar o funcionamento do fígado, rins e outros órgãos e checar a contagem de células sanguíneas.

Nenhum exame de sangue ou outro teste é capaz de detectar tumores cerebrais em estágio inicial; na maioria dos casos, a sobrevivência dos pacientes com tumor cerebral não depende de detecção precoce, mas sim do tipo e da localização do tumor.

Não há evidências de que o diagnóstico e o tratamento precoces aumentem as chances de sobrevivência dos pacientes com tumor cerebral ou de medula espinhal.

A suspeita de tumor cerebral e medular surge por causa dos sintomas, que costumam se agravar com o tempo; alguns, porém, podem se manifestar de modo repentino. Em muitas crianças, convulsões epilépticas são o primeiro sintoma de tumor cerebral, mas é importante lembrar que a maioria das convulsões em crianças não é provocada por tumores.

A dor de cabeça também é um sintoma importante de tumores cerebrais. Em crianças muito pequenas que não podem se queixar de dor de cabeça, os pais podem perceber um aumento no tamanho da cabeça, provocado pelo fato de os vários ossos do crânio ainda não terem se soldado e a pressão exercida pelo tumor pode fazer com que se separem.

Tumores do cérebro e medula espinhal freqüentemente interferem nas funções específicas da área em que se desenvolvem. Tumores medulares, por exemplo, muitas vezes causam dormência e/ou fraqueza em ambas as pernas; tumores nas regiões cerebrais que controlam movimentos ou sensações podem provocar fraqueza ou dormência da parte do corpo correspondente. Tumores nos gânglios basais produzem movimentos ou posicionamentos anormais do corpo.

Tumores no interior do cérebro podem causar elevação da pressão intracraniana, o que provoca dor de cabeça, náuseas, vômitos ou visão turva; em algumas crianças pode causar somente dificuldade visual. O médico consegue confirmar o aumento da pressão intracraniana examinando os olhos da criança em busca de edema da papila do nervo óptico (papiledema). O bloqueio ou retardo da circulação do líquido cefalorraquiano pelo crescimento do tumor provoca o acúmulo do líquor nos ventrículos, quadro denominado hidrocefalia, e conseqüente aumento da pressão intracraniana.

Nas crianças em idade escolar, baixo rendimento nos estudos, cansaço e queixas de dores de cabeça constantes são comuns. Nos primeiros anos de vida, irritabilidade, perda de apetite, atraso no desenvolvimento e queda nas habilidades motoras e intelectuais são sinais de aumento da pressão no cérebro. Em crianças muito pequenas, aumento do tamanho da cabeça com ou sem o aparecimento de protuberâncias macias no crânio (fontanelas ou moleiras), vômitos persistentes e atraso no crescimento são sintomas típicos.

Se o tumor se aloja no cerebelo, que controla a coordenação motora, a criança pode apresentar problemas ao caminhar ou em outras funções cotidianas, até para comer, por exemplo; outras desordens também podem causar tais sintomas e só o médico pode fornecer um diagnóstico preciso.

Crianças com tumores do sistema nervoso central (SNC) podem ser tratadas com cirurgia, radioterapia e/ou quimioterapia. O tratamento é diferente para diferentes tipos de tumor, devendo ser individualizado para dar a cada criança a maior chance de cura. Também são levados em conta os efeitos de longo prazo do tratamento; por causa disso, crianças com menos de 3 anos raramente são submetidas à radioterapia, e o tratamento é basicamente cirurgia e quimioterapia.

Essa abordagem se fundamenta na chance de retardar ao máximo a necessidade de irradiação, que pode provocar problemas de desenvolvimento físico e intelectual; a radioterapia pode causar problemas mesmo em crianças mais velhas. Especialistas fazem o possível para limitar ao máximo a radiação que atinge o tecido cerebral sadio.

Cirurgia

Cirurgia para remoção do tumor: geralmente, o primeiro passo no tratamento de tumor cerebral é a remoção cirúrgica da maior parte possível dele. A cirurgia sozinha ou combinada com radioterapia pode curar vários tipos de tumor, entre eles alguns astrocitomas cerebelares, xantoastrocitomas pleomórficos, tumores neuroepiteliais disembrioplásicos, ependimomas, craniofaringiomas, gangliogliomas, meningeomas e alguns gliomas de baixo grau.

Crianças com tumores infiltrativos, como astrocitomas anaplásicos e glioblastomas, não são curados cirurgicamente, mas a cirurgia reduz a quantidade de tumor que precisa de radio ou quimioterapia e pode melhorar o resultado desses tratamentos; além disso, pode aliviar os sintomas causados pelos tumores cerebrais, particularmente aqueles produzidos pelo aumento da pressão intracraniana, como dor de cabeça, náuseas, vômito e visão turva. A cirurgia também pode melhorar os sintomas de epilepsia e tornar as convulsões mais fáceis de controlar com medicamentos.

Craniotomia: é a abertura cirúrgica do crânio, um procedimento a que os neurocirurgiões estão habituados, sendo usada para tratar tumores e uma série de outras condições cerebrais. Depois que o paciente é anestesiado, o cabelo é cortado rente somente na área necessária para a cirurgia e uma incisão é feita na pele; o couro cabeludo é retraído, expondo-se o osso, onde pequenos orifícios são feitos com uma broca. O cirurgião, então, conecta esses orifícios com uma serra cirúrgica, permitindo que uma parte da calota craniana seja removida, sendo exposta a meninge, membrana que recobre e contém o cérebro; após abertura da meninge, a área do cérebro sobre o tumor é exposta; em seguida, o neurocirurgião localiza o tumor e remove o máximo possível dele, evitando danificar os tecidos normais. Para reconstruir o crânio, o osso temporariamente removido é recolocado e ligado ao crânio por placas, parafusos e suturas especiais.

Implante de sistemas valvulares ou derivação ventricular (shunt): Shunt, em inglês, quer dizer desvio, derivação; aqui, significa um sistema de válvula e cateteres implantado para contornar um bloqueio do líquido cefalorraquiano. Esse bloqueio pode fazer com que o fluido se acumule nos ventrículos cerebrais, provocando um aumento da pressão em partes vitais do cérebro, pondo em risco a vida do paciente. Esses sistemas valvulares (shunts) são constituídos por tubos de silicone com válvula, que controlam a quantidade e direção do fluxo, e drenam o excesso de fluido da cabeça para as veias do pescoço, para o coração ou para o abdomen.

Normalmente, o implante desses sistemas leva menos de uma hora; podem ocorrer complicações, como em qualquer procedimento cirúrgico, tais como hemorragia ou infecção; algumas vezes os cateteres podem entupir, precisando ser substituídos. Crianças também precisam substituí-los à medida que crescem.

Radioterapia

Vários tumores cerebrais tratados inicialmente com cirurgia necessitam complementação com radioterapia. A exceção fica por conta daquelas crianças com menos de 3 anos de idade. A radiação de fonte posicionada precisamente sobre o tumor é chamada de radiação de fonte externa; a radioterapia também pode ser feita colocando-se a fonte radiativa diretamente no tumor, quando é chamada radioterapia de fonte interna ou braquiterapia, atualmente muito raramente utilizada, com o advento da radiocirurgia.

Como altas doses de radioterapia podem danificar o tecido cerebral normal da criança, os radioterapeutas planejam o tratamento de forma que a maior dose recaia sobre o tumor e o tecido sadio recebe a menor dose possível.

Novas técnicas, como a radioterapia conformal 3D, usam tomografia e computadores para planejar a irradiação e vêm sendo utilizadas em centros especializados, como o A.C.Camargo Cancer Center; com essa técnica, a radiação pode ser planejada de modo a se combinar com a forma do tumor, o que significa menos danos para os tecidos sadios. A radiocirurgia estereotáxica é outra técnica desenvolvida para reduzir os danos aos tecidos normais, concentrando altas doses de radiação no tumor, minimizando a radiação que atinge os tecidos normais; para realizá-la, usa-se um arco estereotáxico, uma espécie de moldura em forma de halo que é fixado à cabeça do paciente, e tomografia ou ressonância que fornecem a localização precisa do tumor em relação ao arco. Vários feixes de radiação relativamente fracos são apontados para o tumor a partir de diferentes direções; os feixes fracos convergem para o mesmo ponto (o tumor), onde se somam para criar uma dose capaz de matar as células cancerosas. Tais técnicas estão sendo avaliadas para ver se têm melhor desempenho que a radiação de fonte externa convencional.

Exames como ressonância e punção lombar podem ser feitos para verificar se o tumor atingiu as meninges por meio do líquido cefalorraquiano; se isso ocorreu, pode ser necessária a radioterapia em todo cérebro e canal vertebral. Parte-se do princípio de que alguns tumores, como os meduloblastomas ou outros tumores neuroectodérmicos primitivos, sempre envolvem o líquor e, por causa disso, sempre exigem radiação crânio-espinhal.

Metade dos meduloblastomas e praticamente todos os germinomas são curados por radioterapia; infelizmente, isso não ocorre com a maioria dos demais tumores cerebrais. Se há uma quantidade mínima remanescente de astrocitomas, oligodendrogliomas e ependimomas, eles podem ser controlados (mas não curados) por radioterapia.

A radiação provoca mais danos às células cancerosas do que às células normais; de qualquer forma, ela pode danificar tecidos sadios do cérebro e medula espinhal. Raramente (em menos de 5% dos pacientes), uma grande massa de tecido morto se forma no lugar do tecido irradiado, algo que pode ocorrer meses ou mesmo anos após o tratamento. A chamada necrose pós-radiação inclui tecido canceroso e não canceroso. Ocasionalmente, uma cirurgia é necessária para retirar esse tecido.

Crianças cujo cérebro foi submetido à radiação podem perder a função de algumas áreas se grandes regiões do órgão passaram por tratamento; isso pode incluir perda de memória, mudanças de personalidade e problemas de aprendizado. Outros sintomas incluem convulsões e retardo no crescimento; pode haver outros sintomas, dependendo da área tratada e da dose de radiação. Esses riscos precisam ser avaliados diante do risco de não usar radiação proporcionar menos controle sobre o tumor; algumas vezes é difícil determinar se o dano cerebral é causado pelo tumor, pela cirurgia, pela radioterapia ou pela combinação dos três. Pesquisadores estudam continuamente o uso de doses cada vez mais baixas de radiação para ver se são igualmente eficientes.

A radiação pode danificar os genes; por causa disso, a radioterapia é associada a risco muito pequeno de desenvolvimento de um segundo câncer no campo irradiado - por exemplo, um câncer ósseo no crânio - vários anos após o tratamento. Esse pequeno risco não deve impedir que a criança faça radioterapia. É importante que os pais façam o acompanhamento de seu filho, ao lado da equipe médica, para intervir caso surja algum problema.

Como as células normais do cérebro crescem rapidamente nos primeiros anos de vida, a radioterapia costuma ser adiada se a criança tem menos de 3 anos, para evitar danos ao futuro desenvolvimento intelectual do paciente; esse atraso deve ser pesado diante do risco de o tumor voltar a crescer. A radioterapia precoce pode salvar a vida da criança. É importante que riscos e benefícios do tratamento sejam discutidos pelos pais com a equipe médica.

Durante o tratamento, algumas crianças podem ficar irritadiças e cansadas. Náuseas, vômitos e dores de cabeça não são efeitos colaterais comuns. A radiação na coluna vertebral causa náusea e vômitos com mais freqüência que a radiação no cérebro. Algumas semanas após o tratamento, as crianças podem ficar sonolentas ou ter seus sintomas neurológicos aparentemente agravados; tal fenômeno é chamado de síndrome de sonolência e geralmente melhora após algumas semanas. Algumas vezes, dexametasona (Decadron), um corticosteróide, pode aliviar os sintomas.

Quimioterapia

É o uso de drogas para matar as células cancerosas, que podem ser administradas por via oral ou injetadas, atingindo a corrente sanguínea e se espalhando por todo o organismo. Nos tumores cerebrais, às vezes, esses medicamentos podem ser administrados diretamente nos ventrículos ou no canal vertebral. Essas drogas, geralmente usadas apenas nos tumores de alto grau, ou seja, mais agressivos, podem ser administradas antes ou depois da cirurgia e radioterapia. Alguns tumores cerebrais, como os meduloblastomas, respondem muito bem à quimio; ela é a opção para tratamento de crianças com menos de 3 anos de idade. Entre as drogas usadas no tratamento de crianças com tumores cerebrais estão:

  • ciclofosfamida
  • metotrexato
  • lomustina (CCNU)
  • carmustina (BCNU)
  • etoposide
  • tiotepa
  • cisplatina
  • carboplatina
  • vincristina
  • temozolomide

Tais drogas podem ser usadas isoladamente ou em diferentes combinações, dependendo do tipo específico de tumor cerebral.

O objetivo dos quimioterápicos é matar as células cancerosas, mas eles também podem danificar as células saudáveis; por isso, muitas vezes a quimio produz alguns efeitos colaterais, que dependem do tipo de droga e da dosagem empregada, além da duração do tratamento.

As drogas quimioterápicas atacam especificamente as células que se dividem rapidamente: são úteis porque as células do câncer se reproduzem mais depressa que as células normais. No entanto, alguns tecidos normais, como a medula óssea, o revestimento da boca e dos intestinos, e os folículos capilares também se dividem com rapidez, para repor as células que morrem naturalmente. Por isso, essas células também são afetadas pela quimioterapia; como resultado, a criança pode ter queda de cabelos, feridas na boca, baixa resistência a infecções (por causa da redução no número de glóbulos brancos), aparecimento de hematomas ou sangramentos (por causa da redução no número de plaquetas) e anemia (por causa da baixa de glóbulos vermelhos). Perda de apetite, náuseas e vômitos resultam, em parte, de danos às células intestinais, mas a ação de certas drogas sobre as áreas do cérebro que controlam apetite e vômito também contribui para esses efeitos. O cansaço é outro sintoma, embora não se compreenda ao certo sua causa. Esses efeitos colaterais são temporários e desaparecem com a interrupção do tratamento.

Cisplatina e carboplatina também podem provocar lesões nos rins e perda de audição. O médico fará exames periódicos para evitar que esses problemas apareçam e se agravem. Alguns desses efeitos persistem após o fim da terapia.

A equipe que atende a criança deve ser informada sobre os efeitos colaterais, já que existem medicamentos que podem controlar ou minorar esses sintomas.

Outras drogas

Corticosteróides como a dexametasona (Decadron) são administrados para reduzir o inchaço que freqüentemente ocorre em torno de tumores cerebrais. Isso ajuda a aliviar as dores de cabeça e outros sintomas. Medicamentos para prevenir convulsões também podem ser dados à criança pela equipe médica.

Se a hipófise foi diretamente danificada pela progressão do tumor ou pelo tratamento, pode ser necessário fazer reposição de alguns ou da maioria dos hormônios produzidos por essa glândula.

Tratamento Específico por Tipo de Tumor

Astrocitomas de baixo grau (astrocitomas infiltrativos ou difusos): o tratamento-padrão é a cirurgia; no entanto, como esses tumores costumam se infiltrar no tecido normal, ela nem sempre cura a doença. Geralmente, o neurocirurgião retira a maior quantidade possível de tumor; se ele todo é removido, é possível curar os tumores de baixo grau sem necessidade de irradiação. Evita-se a radioterapia em crianças com tumores de baixo grau até que ele mostre sinais de novo crescimento.

A radiação é eficaz tanto em astrocitomas de baixo grau como nos de alto grau. A quimioterapia é usada em crianças com menos de 3 anos se o tumor não pode ser completamente retirado ou se ele voltar a crescer; depois dos 3 anos, elas podem ser submetidas à radioterapia. A taxa de sobrevida de cinco anos após o diagnóstico para os astrocitomas desse grupo está acima dos 80%.

Astrocitomas de alto grau (astrocitomas anaplásicos e glioblastomas): Embora a cirurgia seja o primeiro tratamento, ela não cura astrocitomas anaplásicos; depois que a maior parte do tumor é removida, o paciente é submetido à radioterapia, muitas vezes seguida de quimio. Há vários tratamentos novos em fase de testes clínicos. Crianças com menos de 3 anos são tratadas com quimio até ficarem maiores e poderem fazer radioterapia. A taxa de sobrevida em 5 anos após o diagnóstico fica entre 20% e 50%, dependendo do tipo de tumor.

Astrocitomas não-infiltrativos: esses tumores, que muitos consideram benignos, incluem os astrocitomas juvenis pilocíticos - que geralmente atingem o cerebelo de crianças pequenas - e os astrocitomas subependimais de células gigantes, quase sempre associados à esclerose tuberosa; na maioria das vezes, esses astrocitomas são curados apenas com cirurgia.

A radioterapia pode ser indicada, especialmente se o tumor não for completamente removido, embora muitos médicos prefiram esperar por sinais de que o tumor voltou a crescer; mesmo assim, uma nova cirurgia pode ser a opção. Quando os astrocitomas pilocíticos não podem ser retirados cirurgicamente por causa de sua localização - hipotálamo e tronco cerebral, por exemplo - o prognóstico da criança é menos favorável. A taxa de sobrevida em 5 anos após o diagnóstico está acima dos 90%.

Oligodendrogliomas: esses tumores infiltrativos não costumam ser curados por cirurgia, embora ela possa aliviar sintomas e prolongar a sobrevida. Quimio ou radioterapia também podem se seguir à cirurgia. São tumores cerebrais mais sensíveis à quimioterapia que os demais, com taxa de sobrevida em 5 anos após o diagnóstico em torno de 80%.

Ependimomas e ependimoblastomas: esses tumores não se infiltram no tecido normal tão extensamente quanto os astrocitomas e podem ser curados por cirurgia, desde que completamente extirpados. A radioterapia é recomendada para evitar a volta do tumor na maioria dos casos, mesmo quando tudo indica que ele foi inteiramente removido. A quimioterapia nesses casos ainda está em fase de testes clínicos, ela pode ser indicada, mas seus benefícios ainda são incertos, parecendo ser mais eficaz nos casos de ependimoblastoma. Em crianças muito pequenas, pode ser usada para evitar a radiação.

Algumas vezes o tumor pode se instalar no líquor. Nesses casos, o médico analisa o líquor em busca de células cancerosas; caso seja positiva, a radioterapia deve abranger toda coluna vertebral. Ependimomas e ependimoblastomas têm taxa de sobrevida em 5 anos após o diagnóstico de cerca de 50%.

Gliomas ópticos: são tumores difíceis de operar por acometerem os nervos ópticos; se removidos, a criança pode perder a visão. A cirurgia é a opção se o tumor puder ser completamente removido; caso contrário, a radioterapia nessa área é o tratamento preferido, mesmo podendo comprometer a visão da criança. No caso das crianças muito pequenas, prefere-se a quimioterapia.

Gliomas de tronco cerebral: da mesma forma que os gliomas ópticos, eles geralmente não podem ser retirados por cirurgia, a não ser que sejam pequenos e localizados; na maioria das vezes, porém, infiltram o tronco cerebral; como ele é uma estrutura vital, é impossível removê-los totalmente. Têm aparência característica na ressonância magnética e costumam ser tratados apenas com radiação e, às vezes, com quimioterapia. No entanto, é um tumor de difícil controle e a maioria das crianças morre num prazo de um ano e meio. Crianças com astrocitomas de baixo grau e neurofibromatose tipo 1 têm prognóstico melhor.

Tumores neuroectodérmicos primitivos (meduloblastoma, pineoblastoma, neuroblastoma): esses tumores de crescimento rápido são tratados com cirurgia seguida de radioterapia. A cirurgia pode aliviar sintomas e permite que a radio e a quimioterapia sejam mais eficientes; como esses tumores tendem a se disseminar pelo líquido cefalorraquiano, a radiação não é dirigida apenas ao tumor, mas para todo cérebro e canal vertebral. A taxa de sobrevida em 5 anos após o diagnóstico é de cerca de 55%. Há indicações de que a quimioterapia de altas doses seguida de transplante de medula autólogo pode ser eficaz nesses casos, mas ainda é considerado tratamento experimental.

A quimioterapia pode ser usada em combinação com a radioterapia para permitir o uso de uma dose mais baixa de radiação; se o tumor se encontrar em estágio avançado, a radiação padrão terá de ser usada. A quimio também é usada para tratar tumores recorrentes e em crianças com menos de 3 anos de idade. Um estudo recente mostrou excelentes resultados do uso de quimioterapia em crianças pequenas; elas recebem 3 ciclos de quimioterapia intravenosa (ciclofosfamida, vincristina, metotrexato, carboplatina e etoposide) e metotrexato no líquor. São dois meses de tratamento, com início 2 a 4 semanas após a cirurgia.

Meningeomas: Crianças com esses tumores podem ser curadas com a retirada cirúrgica completa; alguns tumores, particularmente os da base do crânio, não podem ser inteiramente retirados, e outros são malignos, recaindo mesmo quando completamente removidos. A radioterapia pode controlar o novo crescimento de meningeomas, tanto dos que não foram inteiramente extirpados como dos que voltam após a cirurgia. O uso de quimioterapia e terapia hormonal é experimental e ainda não mostrou benefícios comprovados.

Schwannomas: geralmente são benignos e curados por cirurgia. Em alguns centros médicos, pequenos schwannomas vestibulares (também chamados neuromas acústicos) são tratados com radiocirurgia estereotáxica. No caso dos schwannomas malignos, a radioterapia é freqüentemente indicada após a cirurgia.

Tumores da medula espinhal: são geralmente tratados da mesma forma que os correspondentes no cérebro. Meningeomas e alguns ependimomas são tratados com cirurgia. Se a remoção completa do ependimoma não é possível, usa-se radioterapia em seguida. Astrocitomas da medula espinhal não podem ser totalmente retirados e, após a biópsia, recebem radioterapia.

Tumores do plexo coróide: Papilomas benignos costumam ser curados com cirurgia apenas. Já os carcinomas são malignos e só às vezes são eliminados somente com cirurgia. Na maioria dos casos, após a cirurgia, são tratados com radio e/ou quimioterapia.

Craniofaringiomas: são tratados com cirurgia seguida de radioterapia na maioria dos casos. Uma abordagem cirúrgica conservadora com remoção parcial seguida de radioterapia pode causar efeitos colaterais mais brandos que a remoção completa.

Estadiamento

Estadiamento é o processo de determinação de o quanto o câncer se espalhou e é um dos fatores mais importantes na escolha do tratamento. Também é útil para determinar o prognóstico, isto é, as chances de sobrevida da criança. Um sistema de estadiamento é um padrão que a equipe médica utiliza para resumir as informações sobre o tumor de cada paciente; como os tumores de sistema nervoso central raramente se disseminam, não há necessidade de um sistema de estadiamento.

Os mais importantes fatores de prognóstico são: o tipo de célula (astrocitoma, células ependimárias, etc), grau (agressividade do tumor, ou seja, a rapidez com que cresce e se espalha) e localização. Outros fatores incluem a idade da criança, quanto do tumor restou após cirurgia, os níveis funcionais da criança (efeitos colaterais causados pelo tumor), disseminação de células malignas através do líquido cefalorraquiano para outras partes do cérebro e da medula espinhal e, raramente, sua disseminação para além do sistema nervoso central.

Sistemas de estadiamento foram propostos para alguns tumores, inclusive um para distinguir crianças com meduloblastoma de bom prognóstico daquelas com prognóstico ruim, mas nenhum deles foi adotado pelo American Joint Committee on Cancer (AJCC).

Tumores de células germinativas: o mais comum, o germinoma, geralmente é tratado apenas com radioterapia. Em crianças muito pequenas, a quimioterapia pode ser usada em vez da radiação. Se outros tipos de tumores de células germinativas estão presentes, misturados ou não ao germinoma, o prognóstico tende a ser bem pior. Outros tipos de tumores de células germinativas são tratados com radio e quimioterapia. Algumas vezes, eles se disseminam pelo líquor e a criança vai precisar de radioterapia na coluna vertebral e cérebro.

Fatores de Risco e Prevenção

Fator de risco é qualquer coisa que aumente o risco de uma pessoa ter determinada doença. Diferentes tipos de câncer têm diferentes fatores de risco; a exposição ao sol é fator de risco para o câncer de pele, assim como o cigarro é fator de risco para o câncer de pulmão, laringe, boca, bexiga, pâncreas, rins e vários outros órgãos. Ter um fator de risco ou vários, no entanto, não significa que a pessoa vai ter câncer. Em geral, os fatores de risco ligados a estilo de vida são significativos nos casos de câncer em adultos, mas poucos importantes para avaliação de risco para crianças.

A maioria dos tumores cerebrais não está associada a quaisquer fatores de risco conhecidos, eles simplesmente aparecem sem motivo aparente; há poucos fatores de risco associados a tumores cerebrais.

Fatores ambientais

Radiação: O único fator de risco ambiental associado a tumores de cérebro é a radioterapia. Antes que os riscos da radiação fossem estabelecidos (nos anos 50), crianças com infecções por fungo no couro cabeludo costumavam ser tratadas com radiação de baixa dose, o que aumentava consideravelmente o risco de desenvolverem tumores no cérebro anos depois. Hoje, a maioria dos tumores cerebrais causados por radiação se deve à radioterapia administrada para tratamento de outros cânceres.

Outros fatores ambientais, como a exposição ao cloreto de vinil (gás inodoro usado na produção de plásticos), derivados de petróleo e outros produtos químicos, bem como ferimentos na cabeça, foram associados a um aumento de risco em alguns estudos, mas em outros essa correlação não apareceu. O consumo de aspartame (um adoçante) e a exposição a campos eletromagnéticos de celulares ou de redes de alta tensão também foram colocados na lista de fatores de risco, mas a maioria dos pesquisadores concorda que não há evidências convincentes dessa relação; na verdade, nenhum estudo encontrou qualquer relação entre o uso de celulares e tumores cerebrais.

Mãe fumante: um estudo realizado na Suécia sugere que crianças filhas de mães fumantes podem ter um risco pouco maior de desenvolver tumor cerebral, mas ainda não há confirmação dessa hipótese.

Histórico familiar

Alguns casos de tumores cerebrais e de medula espinhal são comuns em determinadas famílias. Em geral, pessoas com síndromes familiais de tumores apresentam múltiplos tumores quando jovens. Algumas dessas famílias sofrem de síndromes bem conhecidas.

Neurofibromatose tipo 1: (síndrome de von Recklinghausen): É a causa hereditária mais comum de tumores cerebrais e medula espinhal. A doença pode estar associada a gliomas ópticos e outros gliomas do cérebro ou medula espinhal bem como a neurofibromas de nervos periféricos. O gene anormal responsável por essa síndrome e a proteína que ele codifica foram identificados.

Neurofibromatose tipo 2: Menos comum que a síndrome de von Recklinghausen, é associada a tumores de ambos os nervos vestibulares (equilíbrio) e, em algumas pessoas, com meningeomas ou ependimomas da canal vertebral. O gene responsável pela neurofibromatose tipo 2 e a proteína que ele codifica também foram identificados.

Esclerose tuberosa: é outra condição hereditária que pode estar associada a astrocitomas subependimais de células gigantes, bem como a tumores benignos da pele, coração ou rins.

Síndrome de von Hippel-Lindau: a doença é associada a uma tendência a desenvolver hemangioblastomas (tumores de vasos sanguíneos) em cerebelo, medula espinhal, retina, bem como carcinomas renais.

Síndrome de Li-Fraumeni: essa condição resulta em maior risco de aparecimento de câncer de mama, sarcomas de tecidos moles, leucemia, câncer das supra-renais e gliomas.

Outras famílias podem ter doenças genéticas ainda não caracterizadas ou que podem até mesmo ser restritas a uma só família.

Causas

Ainda não se sabe ao certo a causa dos cânceres do sistema nervoso central (SNC). Ainda assim, pesquisadores fizeram grandes progressos no sentido de descobrir algumas das alterações químicas que ocorrem no interior das células do cérebro que se tornam cancerosas.

O tumor de cérebro, como os demais tipos de câncer, é causado por anomalias dos genes; estes "blocos químicos construtores da vida" são feitos de DNA e são encontrados em praticamente todas as células do corpo. DNA é a molécula que carrega as instruções para quase tudo que nossas células fazem. A semelhança dos filhos com os pais se deve ao fato de eles herdarem metade de seu DNA da mãe e a outra metade, do pai; mas essa molécula afeta muito mais que nossa aparência física. Os genes controlam todos os aspectos do metabolismo e é por isso que alterações nos genes causam algumas doenças.

Alterações nos genes são chamadas de mutações e algumas delas (inclusive causadoras de câncer) podem ser herdadas; recentemente, pesquisadores descobriram que mutações genéticas responsáveis por algumas síndromes hereditárias raras (como a neurofibromatose, esclerose tuberosa ou síndrome de von Hippel-Lindau) estão associadas a um maior risco de aparecimento de câncer do sistema nervoso central.

Por exemplo, a síndrome de Li-Fraumeni é causada por uma mutação no gene supressor de tumor p53. Normalmente, esse gene evita que as células com DNA danificado se dividam e proliferem; quando alterado, aumenta o risco de aparecimento de câncer de mama, sarcomas de tecidos moles e tumores cerebrais, especialmente astrocitomas.

Também são conhecidas outras mutações genéticas não hereditárias, mas que estão envolvidas na formação de tumores do cérebro e medula espinhal. Pesquisas acerca dessas mutações têm levado ao desenvolvimento de terapias experimentais que, no futuro, podem ser aperfeiçoadas.

Não se sabe ao certo por que pessoas que não herdam mutações causadoras de tumores desenvolvem mutações no DNA das células do sistema nervoso. A maioria dos fatores de risco para câncer de alguma forma modifica os genes; por exemplo, o cigarro é fator de risco para câncer de pulmão e de vários outros órgãos porque contém substâncias químicas que danificam os genes. O cérebro é relativamente bem protegido da fumaça do cigarro e de outras substâncias carcinogênicas que ingerimos ou inalamos. A maioria dos tumores cerebrais não está associada a alguma coisa que a criança ou seus pais façam ou deixem de fazer.